נייעס

מעדיקאַמענט רעאַקציע מיט עאָזינאָפיליאַ און סיסטעמישע סימפּטאָמען (DRESS), אויך באַקאַנט ווי מעדיקאַמענט-ינדוסט היפּערסענסיטיוויטי סינדראָם, איז אַ שטרענגע ט-צעל-מעדיאַטעד הויט אַדווערס רעאַקציע כאַראַקטערייזד דורך ויסשלאָג, היץ, ינוואַלוומאַנט פון ינערלעך אָרגאַנען, און סיסטעמישע סימפּטאָמען נאָך פּראַלאָנגד נוצן פון זיכער דרוגס.
DRESS קומט פאר ביי בערך 1 אין 1,000 ביז 1 אין 10,000 פאציענטן וואס באקומען מעדיקאציע, לויטן טיפ פון אינדוצירנדיקן מעדיקאציע. די מערהייט פון DRESS פעלער זענען געווען געפֿירט דורך פינף מעדיקאציעס, אין אראפגייענדיקער סדר פון אינצידענץ: אַלאָפּורינאָל, וואַנקאָמיצין, לאַמאָטרידזשין, קאַרבאַמאַזעפּין, און טרימעטהאָפּרידין-סולפאַמעטהאָקסאַזאָל. כאָטש DRESS איז רעלאַטיוו זעלטן, איז עס פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר ביז 23% פון הויט מעדיקאציע רעאַקציעס ביי האָספּיטאַליזירטע פאציענטן. פּראָדראָמאַלע סימפּטאָמען פון DRESS (מעדיקאציע רעאַקציע מיט עאָזינאָפיליאַ און סיסטעמישע סימפּטאָמען) אַרייַננעמען היץ, אַלגעמיינע מאַלייז, ווייטיקדיק האַלדז, שוועריקייטן צו שלינגען, יטשינג, ברענען פון דער הויט, אָדער אַ קאָמבינאַציע פון ​​די אויבן. נאָך דעם בינע, אַנטוויקלען פאציענטן אָפט אַ מאַזלען-ווי ויסשלאָג וואָס הייבט זיך אָן אויף דעם טאָרסאָ און פּנים און ביסלעכווייַז פאַרשפּרייט זיך, עווענטועל דעקן מער ווי 50% פון דער הויט אויף דעם גוף. פאַציאַל עדעמאַ איז איינער פון די כאַראַקטעריסטישע פֿעיִקייטן פון DRESS און קען פאַרשטאַרקן אָדער פירן צו אַ נייַע אָבליק אויער לעפּ קנייטש, וואָס העלפּס צו אונטערשיידן DRESS פון אַנקאַמפּלאַקייטיד מאַזלען-ווי מעדיקאציע ויסשלאָג.

פּאַציענטן מיט DRESS קענען זיך ווייזן מיט אַ פאַרשיידנקייט פון לעזשאַנז, אַרייַנגערעכנט אורטיקאַריאַ, עקזעמאַ, ליכענאָיד ענדערונגען, עקספאָליאַטיווע דעראַמאַטיטיס, עריטהעמאַ, ציל-שייפּט לעזשאַנז, פּורפּוראַ, בליסטערס, פּוסטולעס, אָדער אַ קאָמבינאַציע פון ​​​​די. קייפל הויט לעזשאַנז קענען זיין פאָרשטעלן אין דער זעלביקער פּאַציענט אין דער זעלביקער צייט אָדער טוישן ווי די קראַנקייט פּראָגרעסיז. אין פּאַציענטן מיט טונקעלער הויט, פרי עריטהעמאַ קען נישט זיין באמערקט, אַזוי עס דאַרף צו זיין קערפאַלי דורכגעקוקט אונטער גוטע ליכט באדינגונגען. פּוסטולעס זענען פּראָסט אויף די פּנים, האַלדז און ברוסט געגנט.

אין א פּראָספּעקטיווער, וואַלידירטער אייראפעישער רעגיסטרי פון ערנסטע הויט אַדווערס ריאַקשאַנז (RegiSCAR) שטודיע, האָבן 56% פון DRESS פּאַציענטן אַנטוויקלט מילדע מיוקאָסאַל אָנצינדונג און עראָזיע, מיט 15% פון פּאַציענטן וואָס האָבן געהאַט מיוקאָסאַל אָנצינדונג וואָס באַטרעפט קייפל זייטלעך, רובֿ אָפט די אָראָפאַרינקס. אין דער RegiSCAR שטודיע, האָט די מערהייט פון DRESS פּאַציענטן געהאַט סיסטעמישע לימף נאָד פאַרגרעסערונג, און אין עטלעכע פּאַציענטן, לימף נאָד פאַרגרעסערונג אפילו פאָרויס פון הויט סימפּטאָמס. דער ויסשלאָג דויערט געוויינטלעך מער ווי צוויי וואָכן און האט אַ לענגערע אָפּזוך צייט, ווען סופּערפישאַל דעסקוואַמאַטיאָן איז די הויפּט שטריך. אין דערצו, כאָטש גאָר זעלטן, זענען דאָ אַ קליין נומער פון פּאַציענטן מיט DRESS וואָס קען נישט זיין באַגלייט דורך אַ ויסשלאָג אָדער עאָסינאָפיליאַ.

סיסטעמישע לעזשאַנז פון DRESS באַטראַפֿן געוויינטלעך די בלוט, לעבער, נירן, לונגען און האַרץ סיסטעמען, אָבער כּמעט יעדער אָרגאַן סיסטעם (אַרייַנגערעכנט די ענדאָקרינע, גאַסטראָוינטעסטאַנאַל, נעוראָלאָגישע, אויג און רומאַטישע סיסטעמען) קען זיין באַטייליקט. אין דער RegiSCAR שטודיע, 36 פּראָצענט פון פּאַציענטן האָבן געהאַט לפּחות איין עקסטרע-קוטאַנעאָוס אָרגאַן באַטייליקט, און 56 פּראָצענט האָבן געהאַט צוויי אָדער מער אָרגאַנען באַטייליקט. אַטיפּישע לימפאָציטאָזיס איז די מערסט פּראָסט און פריִעסטע העמאַטאָלאָגישע אַבנאָרמאַליטעט, כוועראַז עאָסינאָפיליאַ אַקערז געוויינטלעך אין די שפּעטערע סטאַגעס פון דער קראַנקייט און קען אָנהאַלטן.
נאך דער הויט, איז די לעבער דער מערסט באטראפענער הארטער ארגאן. העכערע לעבער ענזיים לעוועלס קענען פאסירן איידער דער אויסשלאָג ערשיינט, געווענליך צו א מילדערן גראד, אבער קען מאנchmal דערגרייכן ביז 10 מאל די אויבערשטע גרענעץ פון נארמאל. די מערסטע פארשפרייטע סארט לעבער שאדן איז כאָלעסטאַזיס, נאכגעפאלגט דורך געמישטע כאָלעסטאַזיס און העפּאַטאָסעלולאַר שאדן. אין זעלטענע פעלער, קען אקוטע לעבער דורכפאל זיין ערנסט גענוג צו פארלאנגען א לעבער טראַנספּלאַנטאַציע. אין פעלער פון DRESS מיט לעבער דיספונקציע, איז די מערסטע פארשפרייטע פּאַטאַגענע מעדיצין קלאַס אַנטיביאָטיקס. א סיסטעמאַטישע איבערבליק האט אנאליזירט 71 פאציענטן (67 דערוואקסענע און 4 קינדער) מיט DRES-פארבונדענע ניר סיקוועלע. כאָטש רובֿ פאציענטן האבן גלייכצייטיגע לעבער שאדן, 1 אין 5 פאציענטן פאָרשטעלן זיך מיט בלויז אפגעזונדערטע ניר באַטייליקונג. אַנטיביאָטיקס זענען געווען די מערסטע פארשפרייטע מעדיצינען פארבונדן מיט ניר שאדן אין DRESS פאציענטן, מיט וואַנקאָמיצין וואָס האט געפֿירט צו 13 פּראָצענט פון ניר שאדן, נאכגעפאלגט דורך אַלאָפּורינאָל און אַנטיקאָנוואָלסאַנץ. אקוטע ניר שאדן איז געווען קעראַקטעריזירט דורך פארגרעסערט סערום קרעאַטינין מדרגה אָדער פארמינערט גלאָמערולאַר פילטריישאַן קורס, און עטלעכע פעלער זענען באגלייט דורך פּראָטעינוריאַ, אָליגוריאַ, העמאַטוריאַ אָדער אַלע דריי. דערצו, קען זיין נאר אפגעזונדערטע העמאַטוריע אדער פּראָטעאינוריע, אדער אפילו קיין אורין. 30% פון די באַטראָפענע פּאַציענטן (21/71) האָבן באַקומען ניר-פאַרבייַט טעראַפּיע, און כאָטש פילע פּאַציענטן האָבן צוריק באַקומען ניר-פונקציע, איז עס נישט קלאָר צי עס זענען געווען לאַנג-טערמין סיקוועלן. לונגען-באַטייליקונג, כאַראַקטעריזירט דורך קורץ אָטעם, טרוקן הוסט, אדער ביידע, איז געמאלדן געוואָרן אין 32% פון DRESS פּאַציענטן. די מערסט פּראָסט לונגען-אַבנאָרמאַליטעטן אין בילדגעבונג דורכקוק האָבן אַרייַנגענומען אינטערסטיציעל אינפילטראַציע, אַקוטע רעספּעראַטאָרישע דיסטרעס סינדראָם און פּלעוראַל עפוסיאָן. קאָמפּליקאַציעס אַרייַננעמען אַקוטע אינטערסטיציעל לונגען-אָנצינדונג, לימפאָסיטישע אינטערסטיציעל לונגען-אָנצינדונג, און פּלעוריסי. זינט לונגען DRESS ווערט אָפט מיסדיאַגנאָזירט ווי לונגען-אָנצינדונג, פארלאנגט דיאַגנאָז אַ הויך גראַד פון וואַכזאַמקייט. כּמעט אַלע פאַלן מיט לונגען-באַטייליקונג ווערן באַגלייט דורך אַנדערע האַרטע אָרגאַן דיספונקציע. אין אַן אַנדער סיסטעמאַטישער איבערבליק, האָבן ביז 21% פון DRESS פּאַציענטן געהאַט מיאָקאַרדיטיס. מיאָקאַרדיטיס קען זיין פאַרהאַלטן פֿאַר חדשים נאָך אַנדערע סימפּטאָמען פון DRESS פֿאַרשווינדן, אָדער אפילו אָנהאַלטן. די טיפן גייען פון אקוטע איאזינאפילישע מיאקארדיטיס (רעמיסיע מיט קורץ-טערמין אימונאסאפּרעסיווע באהאנדלונג) ביז אקוטע נעקראטיזירנדע איאזינאפילישע מיאקארדיטיס (מאָרטאַליטעט פון מער ווי 50% און מעדיאַן ניצל פון בלויז 3 צו 4 טעג). פּאַציענטן מיט מיאקארדיטיס אָפט פאָרשטעלן מיט דיספּנעאַ, ברוסט ווייטיק, טאַטשיקאַרדיאַ, און כייפּאָטענשאַן, באַגלייט דורך עלעוואַטעד מיאָקאַרדיאַל ענזיים לעוועלס, עלעקטראָקאַרדיאָגראַם ענדערונגען, און עקאָקאַרדיאָגראַפיק אַבנאָרמאַלאַטיז (אַזאַ ווי פּעריקאַרדיאַל עפפוסיאָן, סיסטאָליק דיספונקציע, ווענטריקולאַר סעפּטאַל כייפּערטראָפי, און ביווענטריקולאַר דורכפאַל). קאַרדיאַק מאַגנעטיש רעזאָנאַנס ימאַגינג קענען אַנטדעקן ענדאָמעטריאַל לעזשאַנז, אָבער אַ דעפיניטיוו דיאַגנאָסיס יוזשאַוואַלי ריקווייערז אַן ענדאָמעטריאַל ביאָפּסי. לונג און מיאָקאַרדיאַל ינוואַלוומאַנט איז ווייניקער פּראָסט אין DRESS, און מינאָסיקלין איז איינער פון די מערסט פּראָסט ינדוסינג אגענטן.

די אייראפעאישע RegiSCAR סקאָרינג סיסטעם איז וואַלידירט געוואָרן און ווערט ברייט גענוצט פֿאַר דער דיאַגנאָז פֿון DRESS (טאַבעלע 2). די סקאָרינג סיסטעם איז באַזירט אויף זיבן כאַראַקטעריסטיקס: קערן-קערפּער טעמפּעראַטור העכער 38.5°C; פֿאַרגרעסערטע לימף-קנופּן אין לפּחות צוויי לאָקאַציעס; עאָזינאָפיליאַ; אַטיפּישע לימפאָציטאָזיס; ויסשלאָג (וואָס באַדעקט מער ווי 50% פֿון דער קערפּער-אייבערפֿלאַך, כאַראַקטעריסטישע מאָרפֿאָלאָגישע מאַניפֿעסטאַציעס, אָדער היסטאָלאָגישע געפֿינסן וואָס שטימען מיט מעדיקאַמענט-היפּערסענסיטיוויטי); באַטייליקונג פֿון עקסטרע-קוטאַנעזע אָרגאַנען; און פֿאַרלענגערטע רעמיסיע (מער ווי 15 טעג).
דער סקאָר גייט פון −4 ביז 9, און דיאַגנאָסטישע זיכערקייט קען ווערן צעטיילט אין פיר לעוועלס: אַ סקאָר אונטער 2 ווייזט אָן קיין קראַנקייט, 2 ביז 3 ווייזט אָן אַ מסתּמא קראַנקייט, 4 ביז 5 ווייזט אָן אַ זייער מסתּמא קראַנקייט, און מער ווי 5 ווייזט אָן אַ דיאַגנאָז פון DRESS. דער RegiSCAR סקאָר איז באַזונדערס נוצלעך פֿאַר רעטראָספּעקטיווע וואַלידאַציע פון ​​מעגלעכע פאַלן ווייל פּאַציענטן האָבן מעגלעך נישט גאָר דערפילט אַלע דיאַגנאָסטישע קריטעריאַ פרי אין דער קראַנקייט אָדער האָבן נישט באַקומען אַ פולשטענדיקע אַסעסמאַנט פֿאַרבונדן מיטן סקאָר.

DRESS דאַרף אונטערשיידן ווערן פֿון אַנדערע ערנסטע הויט-נעבע-רעאַקציעס, אַרייַנגערעכנט SJS און פֿאַרבונדענע קרענק, טאָקסישע עפּידערמאַלע נעקראָליזיס (TEN), און אַקוטע גענעראַליזירטע עקספאָליאַטינג אימפּעטיגאָ (AGEP) (פֿיגור 1B). די אינקובאַציע-פּעריאָד פֿאַר DRESS איז געוויינטלעך לענגער ווי פֿאַר אַנדערע ערנסטע הויט-נעבע-רעאַקציעס. SJS און TEN אַנטוויקלען זיך שנעל און פֿאַרשווינדן געוויינטלעך אַליין אין 3 ביז 4 וואָכן, בשעת DRESS סימפּטאָמען טענדירן צו זיין מער פּערסיסטענט. כאָטש מיוקאָסאַלע באַטייליקונג אין DRESS פּאַציענטן קען דאַרפֿן אונטערשיידן ווערן פֿון SJS אָדער TEN, מויל-מוקאָסאַלע לעזשאַנז אין DRESS זענען געוויינטלעך מילד און ווייניקער בלידינג. באַמערקטע הויט עדעמאַ כאַראַקטעריסטיש פֿאַר DRESS קען פֿירן צו קאַטאַטאָנישע צווייטיקע בליסטערס און עראָזיע, בשעת SJS און TEN זענען כאַראַקטעריזירט דורך פֿול-שיכט עפּידערמאַלע עקספאָליאַציע מיט לאַטעראַלע שפּאַנונג, אָפֿט ווייַזנדיק ניקאָלסקי'ס צייכן פּאָזיטיוו. אין קאַנטראַסט, AGEP דערשיינט געוויינטלעך שעה ביז טעג נאָך ויסשטעלן צו דער מעדיצין און פֿאַרשווינדט שנעל אין 1 ביז 2 וואָכן. דער ויסשלאָג פֿון AGEP איז קערווד און צוזאַמענגעשטעלט פֿון גענעראַליזירטע פּוסטולעס וואָס זענען נישט באַגרענעצט צו די האָר פֿאָליקאַלז, וואָס איז עפּעס אַנדערש פֿון די קעראַקטעריסטיקס פֿון DRESS.
א פּראָספּעקטיווע שטודיע האָט געוויזן אַז 6.8% פֿון DRESS פּאַציענטן האָבן געהאַט שטריכן פֿון ביידע SJS, TEN אָדער AGEP, פֿון וועלכע 2.5% זענען באַטראַכט געוואָרן צו האָבן איבערלאַפּנדיקע שווערע הויט אַדווערס רעאַקציעס. די נוצן פֿון RegiSCAR וואַלידאַציע קריטעריאַ העלפֿט צו גענוי ידענטיפֿיצירן די צושטאנדן.
דערצו, געוויינלעכע מאַזלען-ענלעכע מעדיצין אויסשלאָגן דערשייַנען געוויינטלעך אין 1 ביז 2 וואָכן נאָך ויסשטעלן צו דער מעדיצין (ווידער-ויסשטעלן איז שנעלער), אָבער ניט ווי DRESS, די אויסשלאָגן זענען נישט געוויינטלעך באַגלייט דורך עלעוואַטעד טראַנסאַמינאַסע, געוואקסענע עאָזינאָפיליאַ, אָדער פאַרלענגערטע אָפּזוך צייט פון סימפּטאָמס. DRESS דאַרף אויך זיין אונטערשיידן פון אנדערע קראַנקייט געביטן, אַרייַנגערעכנט העמאָפאַגאָסיטיק לימפאָהיסטיאָסיטאָסיס, וואַסקולאַר יממונאָבלאַסטיק ט-צעל לימפאָמאַ, און אַקוטע גראַפט-ווערסוס-האָסט קרענק.

עקספּערט קאָנסענסוס אָדער גיידליינז וועגן DRESS באַהאַנדלונג זענען נישט דעוועלאָפּעד געוואָרן; עקזיסטירנדיקע באַהאַנדלונג רעקאָמענדאַציעס זענען באַזירט אויף אָבסערוואַציאָנעלע דאַטן און עקספּערט מיינונג. פאַרגלייַכנדיקע שטודיעס צו פירן באַהאַנדלונג פעלן אויך, אַזוי באַהאַנדלונג צוגאַנגען זענען נישט איינהייטלעך.
קלאָרע קראַנקהייט-פאַראורזאַכנדיקע מעדיצין באַהאַנדלונג
דער ערשטער און קריטישסטער שריט אין DRESS איז צו אידענטיפיצירן און אפשטעלן די מעדיצין וואס איז מערסט ווארשיינליך גורם. אנטוויקלען דעטאלירטע מעדיקאציע טשאַרץ פאר פאציענטן קען העלפן מיט דעם פראצעס. מיט מעדיצין טשאַרץ, קענען קליניסיאנען סיסטעמאטיש דאקומענטירן אלע מעגלעכע קראנקהייט-פאראורזאכנדיקע מעדיצינען און אנאליזירן די צייטווייליגע באציאונג צווישן מעדיצין אויסשטעל און אויסשלאָג, איאָזינאָפיליע, און אָרגאַן באַטייליקונג. ניצנדיק די אינפֿאָרמאַציע, קענען דאקטוירים אויסזוכן די מעדיצין וואס איז מערסט ווארשיינליך צו טריגערן DRESS און אפשטעלן ניצן די מעדיצין אין צייט. אין דערצו, קענען קליניסיאנען אויך באציען זיך צו אַלגעריטמען געניצט צו באַשטימען מעדיצין קאוזאַליטי פֿאַר אנדערע ערנסטע הויט אַדווערס ריאַקשאַנז.

מעדיקאַציע - גלוקאָקאָרטיקאָידן
סיסטעמישע גלוקאָקאָרטיקאָידן זענען די הויפּט מיטל פון פאַראורזאַכן רעמיסיע פון ​​DRESS און באַהאַנדלען ריקעראַנס. כאָטש די קאַנווענשאַנאַל סטאַרטינג דאָזע איז 0.5 צו 1 מג/ד/קג פּער טאָג (געמאָסטן אין פּרעדניסאָן עקוויוואַלענט), עס איז אַ מאַנגל פון קלינישע טריאַלס וואָס אָפּשאַצן די עפעקטיווקייט פון קאָרטיקאָסטעראָידן פֿאַר DRESS, ווי געזונט ווי שטודיעס אויף פאַרשידענע דאָזעס און באַהאַנדלונג רעזשים. די דאָזע פון ​​גלוקאָקאָרטיקאָידן זאָל נישט זיין אַרביטרערלי רידוסט ביז קלאָר קלינישע פֿאַרבעסערונגען זענען באמערקט, אַזאַ ווי רעדוקציע פון ​​ויסשלאָג, עאָסינאָפיל פּעניאַ, און רעסטאָראַטיאָן פון אָרגאַן פונקציע. צו רעדוצירן די ריזיקירן פון ריקעראַנס, עס איז רעקאַמענדיד צו ביסלעכווייַז רעדוצירן די דאָזע פון ​​גלוקאָקאָרטיקאָידן איבער 6 צו 12 וואָכן. אויב די נאָרמאַל דאָזע טוט נישט אַרבעטן, דעמאָלט "שאָק" גלוקאָקאָרטיקאָיד טעראַפּיע, 250 מג טעגלעך (אָדער עקוויוואַלענט) פֿאַר 3 טעג, קען זיין באַטראַכט, נאכגעגאנגען דורך אַ ביסלעכווייַז רעדוקציע.
פֿאַר פּאַציענטן מיט לייכטן DRESS, קענען העכסט עפעקטיווע טאָפּישע קאָרטיקאָסטעראָידן זיין אַן עפעקטיווע באַהאַנדלונג אָפּציע. למשל, אוהאַראַ און אַנדערע האָבן באַריכטעט אַז 10 DRESS פּאַציענטן האָבן זיך ערפאָלגרײַך אויסגעהיילט אָן סיסטעמישע גלוקאָקאָרטיקאָידן. אָבער, ווײַל עס איז נישט קלאָר וועלכע פּאַציענטן קענען זיכער אויסמײַדן סיסטעמישע באַהאַנדלונג, ווערט ברייטע נוצן פון טאָפּישע טעראַפּיעס נישט רעקאָמענדירט ווי אַן אַלטערנאַטיוו.

פֿאַרמייַדן גלוקאָקאָרטיקאָיד טעראַפּיע און טאַרגעטעד טעראַפּיע
פֿאַר DRESS פּאַציענטן, ספּעציעל די וואָס זענען אין אַ הויך ריזיקאָ פֿאַר קאָמפּליקאַציעס (ווי אינפעקציעס) פֿון נוצן הויכע דאָזעס קאָרטיקאָסטערוידן, קען מען באַטראַכטן קאָרטיקאָסטערוידן פֿאַרמייַדונג טעראַפּיעס. כאָטש עס זענען געווען באַריכטן אַז ינטראַווענאָז יממונאָגלאָבולין (IVIG) קען זיין עפֿעקטיוו אין עטלעכע פֿאַלן, האָט אַן אָפֿענע שטודיע געוויזן אַז די טעראַפּיע האָט אַ הויך ריזיקאָ פֿאַר נעגאַטיווע עפֿעקטן, ספּעציעל טראָמבאָעמבאָליזם, וואָס פֿירט פֿיל פּאַציענטן צו עווענטועל איבערגיין צו סיסטעמישע גלוקאָקאָרטיקאָיד טעראַפּיע. די פּאָטענציעלע עפֿעקטיווקייט פֿון IVIG קען זיין פֿאַרבונדן מיט זיין אַנטיבאָדי קלעאַראַנס עפֿעקט, וואָס העלפֿט צו פאַרהיטן וויראַלע אינפעקציע אָדער רעאַקטיוואַציע פֿון דעם ווירוס. אָבער, צוליב די גרויסע דאָזעס פֿון IVIG, קען עס נישט זיין פּאַסיק פֿאַר פּאַציענטן מיט קאָנגעסטיוו האַרץ פֿאַרסאַגונג, ניר פֿאַרסאַגונג אָדער לעבער פֿאַרסאַגונג.
אַנדערע באַהאַנדלונג אָפּציעס אַרייַננעמען מיקאָפענאָלאַט, ציקלאָספּאָרין און ציקלאָפאָספאַמיד. דורך ינכיבאַטינג ט צעל אַקטיוואַציע, בלאָקירט ציקלאָספּאָרין די גענע טראַנסקריפּציע פון ​​ציטאָקינען ווי ינטערלויקין-5, דערמיט רידוסינג עאָסינאָפיליק רעקרוטמענט און מעדיצין-ספּעציפיש ט צעל אַקטיוואַציע. א שטודיע מיט פינף פּאַטיענץ באהאנדלט מיט ציקלאָספּאָרין און 21 פּאַטיענץ באהאנדלט מיט סיסטעמישע גלוקאָקאָרטיקאָידס האט געוויזן אַז ציקלאָספּאָרין נוצן איז געווען פֿאַרבונדן מיט נידעריקער ראַטעס פון קרענק פּראָגרעס, פֿאַרבעסערטע קלינישע און לאַבאָראַטאָריע מעסטונגען, און קירצערע שפּיטאָל סטייז. אָבער, ציקלאָספּאָרין איז נישט דערווייַל באַטראַכט ווי אַ ערשטער-ליניע באַהאַנדלונג פֿאַר DRESS. אַזאַטהיאָפּרין און מיקאָפענאָלאַט ווערן דער הויפּט געניצט פֿאַר וישאַלט טעראַפּיע אלא ווי ינדוקציע טעראַפּיע.
מאָנאָקלאָנאַל אַנטיקערפּערס זענען געניצט געוואָרן צו באַהאַנדלען DRESS. די אַרייַננעמען מעפּאָליזומאַב, ראַליזומאַב, און בענאַזומאַב וואָס בלאָקירן ינטערלויקין-5 און זיין רעצעפּטאָר אַקס, דזשאַנוס קינאַזע אינהיביטאָרן (אַזאַ ווי טאָפאַסיטיניב), און אַנטי-CD20 מאָנאָקלאָנאַל אַנטיקערפּערס (אַזאַ ווי ריטוקסימאַב). צווישן די טעראַפּיעס, אַנטי-אינטערלויקין-5 דרוגס ווערן באַטראַכט ווי די מער צוטריטלעכע, עפעקטיווע און זיכערע אינדוקציע טעראַפּיע. דער מעכאַניזם פון עפיקאַסי קען זיין פֿאַרבונדן מיט דער פרי העכערונג פון ינטערלויקין-5 לעוועלס אין DRESS, וואָס איז געוויינטלעך ינדוסט דורך מעדיצין-ספּעציפֿישע T סעלז. ינטערלויקין-5 איז דער הויפּט רעגולאַטאָר פון עאָסינאָפילס און איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר זייער וווּקס, דיפערענציאַציע, רעקרוטמענט, אַקטיוואַציע און ניצל. אַנטי-אינטערלויקין-5 דרוגס זענען אָפט געניצט צו באַהאַנדלען פּאַטיענץ וואָס נאָך האָבן עאָסינאָפיליאַ אָדער אָרגאַן דיספונקציע נאָך די נוצן פון סיסטעמישע גלוקאָקאָרטיקאָידס.

געדויער פון באַהאַנדלונג
די באַהאַנדלונג פון DRESS דאַרף זיין העכסט פערזענליכען און דינאַמיש אַדזשאַסטיד לויט די קרענק פּראָגרעס און באַהאַנדלונג ענטפער. פּאַציענטן מיט DRESS דאַרפן טיפּיש האָספּיטאַליזאַציע, און וועגן אַ פערטל פון די קאַסעס דאַרפן אינטענסיווע זאָרג פאַרוואַלטונג. בעשאַס האָספּיטאַליזאַציע, די פּאַציענט 'ס סימפּטאָמס זענען עוואַלואַטעד טעגלעך, אַ פולשטענדיק גשמיות דורכקוק איז דורכגעפירט, און לאַבאָראַטאָריע ינדיקאַטאָרס זענען רעגולער מאָניטאָרעד צו אַססעסס אָרגאַן ינוואַלוומאַנט און ענדערונגען אין יאָוזינאָפילז.
נאך ארויסגיין פון שפּיטאָל, איז נאָך נויטיק אַ וועכנטלעכע נאָכפאָלגונג עוואַלואַציע צו מאָניטאָרירן ענדערונגען אין דעם צושטאַנד און צופּאַסן דעם באַהאַנדלונג פּלאַן אין צייט. אַ צוריקפאַל קען פּאַסירן ספּאָנטאַן בעת ​​אַ פאַרקלענערונג אין גלוקאָקאָרטיקאָיד דאָזע אָדער נאָך רעמיסיע, און קען זיך פאָרשטעלן ווי אַן איינציק סימפּטאָם אָדער אַ לאָקאַלע אָרגאַן לעזיע, אַזוי פּאַציענטן דאַרפֿן לאַנג-טערמין און קאָמפּרעהענסיוו מאָניטאָרירט ווערן.